Cochlea-Implantation bei Innenohrfehlbildungen

Am Klinikum Wels-Grieskirchen erhöht intraoperative Echtzeit-3D Bildgebung während der Cochlea-Implantation bei Patienten mit Innenohr-Fehlbildungen die OP-Sicherheit. 

© Klinikum Wels-Grieskirchen

Cochlea-Implantationen sind längst Routineoperationen. Trotzdem ist es auch für routinierte Chirurgen bestätigend, wenn die intraoperative Messung nach der Insertion der Elektrode nicht nur die Funktion des Implantats bestätigt, sondern auch die korrekte Lage der Elektrode in der Hörschnecke. Zum Beispiel, wenn bei einzelnen Patienten die Cochlea in einer atypischen Position liegt, verdreht im Vergleich zur typischen, durchschnittlichen Anatomie, und wenn Eröffnung der Cochlea und Insertion der Elektrode sich schwierig gestaltet haben. Besonders trifft das zu, wenn die Cochlea selbst nicht in der typischen Form ausgebildet ist.

Am Klinikum Wels-Grieskirchen hat es sich bei der Implantation bei betroffenen Patienten bewährt, im Operationssaal auch zusätzliche bildgebende Untersuchungen zu Hilfe zu nehmen. So kann die Elektrode sicher in die richtige Position gebracht werden und die richtige Lage noch vor dem Schließen der Operationswunde kontrolliert werden.

Normal bedeutet in der Medizin durchschnittlich

Nicht alle Menschen entsprechen dem Durchschnitt, auch nicht aus anatomischer Sicht. Bei angeborenen Abweichungen von typischen physischen Merkmalen spricht man in der Medizin von Malformation oder Fehlbildung. Von der häufigsten Fehlbildung im HNO-Bereich, dem abstehenden Ohr, sind fünf Prozent der Bevölkerung betroffen. Manche schwerwiegenderen Fehlbildungen haben aber auch Fehlfunktionen im physiologischen Sinn zur Folge, zum Beispiel Taubheit.

Etwa die Hälfte aller Fehlbildungen im HNO-Bereich betreffen die Ohren. Eines von 3.800 Neugeborenen ist von einer Fehlbildung des Ohrs betroffen, die eine Beeinträchtigung der Hör- oder Gleichgewichtsfunktion mit sich bringt. Die Ursachen können genetisch bedingt sein und von Fehlbildungen anderer Organe begleitet werden oder auch durch Erkrankungen schon ab der Embryonalphase ausgelöst werden. Es können sowohl die äußeren Teile des Ohrs vom erwartbaren Normal abweichen, also Ohrmuschel und äußerer Gehörgang, wie auch das Mittel- oder Innenohr.

Das Innenohr und seine Fehlbildungen

Das Innenohr beinhaltet zwei Organe: das Hörorgan ist in der Hörschnecke, auch: Cochlea, verortet, während das Gleichgewichtsorgan in den sogenannten Bogengängen lokalisiert werden kann. Beide Organe haben einen gemeinsamen „Vorhof“, das Vestibulum.

Wird beispielsweise die embryonale Entwicklung des Innenohrs gestört, bleibt die Hörschnecke unvollständig ausgebildet: Je nach Zeitpunkt der Entwicklungsstörung kann ein Teil der Windungen angelegt sein, statt der Cochlea nur eine leere Blase oder Zyste bestehen oder Cochlea und Vestibulum können eine gemeinsame Blase bilden, die sogenannte Common Cavity. Solche cochleo-vestibuläre Malformationen, also Fehlbildungen, welche die Hörschnecke betreffen oder mitbetreffen, führen direkt zur Taubheit.

Cochlea-Implantate sind bei Innenohrfehlbildungen die gängige Therapie. Gleichzeitig stellt die Fehlbildung bei der Implantation auch für erfahrene Chirurgen eine besondere Herausforderung dar.

Bilder belegen die richtige Position

An den meisten Kliniken ist nach einer Cochlea-Implantation, speziell bei herausfordernden Konstellationen des Innenohrs, eine Röntgen- oder CT-Untersuchung Standard, um die korrekte Lage der Elektrode zu verifizieren. Wird dabei tatsächlich eine Fehlpositionierung erkannt, muss diese in einer zeitnahen, zweiten Operation korrigiert werden.

Das CI-Team am Klinikum Wels-Grieskirchen nützt für die Implantation bei Patienten mit Innenohr-Fehlbildungen schon im Operationssaal bildgebende Untersuchungen mittels Echtzeit 3D Bildgebung. Dazu wird ein mobiles Röntgensystem, ein sogenanntes O-arm-O2-Matching-System, verwendet. Schon vor Beginn der Operation wird ein 3D-Scan des Schädels durchgeführt, bei dem die Strahlenbelastung des Patienten nur etwa halb so groß ist wie bei einem üblichen Schädel CT. Durch eine intraoperative Lagekontrolle in 3D-Auflösung ist es dann möglich, unmittelbar eine eventuelle Fehllage der Elektrode zu erkennen und zu korrigieren, also dem Patienten einen Zweiteingriff zu ersparen. In Österreich ist das bei der Cochlea-Implantation bisher eine einzigartige Vorgehensweise.

Computertomografie während der Operation

In Österreich sind eine Handvoll solcher Geräte im Operationsbereich im Einsatz: vorwiegend in der Neurochirurgie, wo sie zur Navigation bei sensiblen Operationen im Bereich der Wirbelsäule verwendet werden, oder bei Schädeloperationen sowie bei minimalinvasiven Operationen in der Orthopädie. Am Klinikum Wels-Grieskirchen steht im Operationssaal für Wirbelsäulen-Chirurgie ein solches O-arm Gerät zur Verfügung. Für Implantationen bei Patienten mit anatomisch herausfordernden Situationen hat das HNO-Team die Möglichkeit, den Wirbelsäulen-Operationssaal – und damit auch dieses mobile O-arm Gerät – zu nützen.

So kam das O-arm-System bei der Cochlea-Implantation eines Zweijährigen mit einem sogenannten „X Linked Stapes Gusher-Syndrom“ zum Einsatz. Bei dieser Erkrankung fehlt die äußere Begrenzung der Hörschnecke. Das macht es besonders diffizil, die Elektrode regulär in der Schnecke zu positionieren.

Ein anderes Beispiel ist die erfolgreiche Cochlea-Implantation bei einem Kind mit einem komplexen Gesichtsdysmorphie-Syndrom, also der Abweichung der Gesichtsanatomie, die in diesem Fall auch die Struktur des Ohrs mit betraf. Die intraoperative 3D-Darstellung der anatomischen Strukturen liefert dem Chirurgen bei so herausfordernden Anatomien wertvolle Informationen und ist ein wesentlicher Beitrag zu noch größerer Patientensicherheit.

Primarius Dr. Thomas Keintzel leitet die HNO-Abteilung am Klinikum Wels-Grieskirchen. © privat

Was während der Operation gemessen wird

Bei CI-Implantationen wird das Implantat nach erfolgter Insertion immer auch telemetrisch gemessen. Die Telemetrie bestätigt die ordnungsgemäße Funktion des Implantats, gibt aber auch Hinweise auf einen funktionsfähigen Kontakt der Elektroden zum menschlichen Gewebe.

Im Operationssaal wird das Implantat auch kurzfristig aktiviert: Mit kräftigen Impulsen wird der Hörnerv so weit stimuliert, dass der Stapediusreflex – ursprünglich eine Schutzfunktion des gesunden Ohrs – ausgelöst wird. Bei fehlgebildeten Ohren ist diese Schutzreaktion aber nicht immer auslösbar. In Folge einer Stimulation mittels CI können auch Nervenreaktionen des Hörnervs gemessen werden – die „Auditory Nerve Response Telemetry“. Doch diese Messung ist nicht aussagekräftig, wenn der Hörnerv Cortex-nahe, also nahe dem Gehirn, beschädigt oder nicht ausgebildet ist. Gerade bei fehlgebildeten Innenohren ist das aber eine relevante Fragestellung. Deshalb wird in Wels-Grieskirchen bei Patienten mit Fehlbildungen auch eine ABR, „Auditory Brainstem Response“-Messung, durchgeführt. Sie misst die Nervenreaktion auf die Stimulation auf Höhe des Hirnstamms – also dort, wo der Hörnerv das Zentrale Hörorgan erreicht. Die effektive Weiterleitung der Stimulation durch das CI bis ins Hörzentrum ist damit belegt.

Die bildgebenden Untersuchungen, wie sie in Wels-Grieskirchen bei atypischen oder fehlgebildeten Innenohren schon während der Operation durchgeführt werden, stellen eine wertvolle und wichtige Ergänzung zu diesen Untersuchungen dar. Sie geben nicht nur dem Chirurgen die Sicherheit einer erfolgreich geglückten Implantation, sondern auch dem Patienten und dessen Angehörigen.

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