Cochlea–Implantate helfen auch bei Morbus Menière

Die Menière-Erkrankung beeinträchtigt neben dem Gleichgewicht auch das Hören. Cochlea-Implantate helfen, die Auswirkungen von Menière zu lindern und wieder gute Lebensqualität zu ermöglichen. 

Eva Kohl und Yi Ge 

„Bei mir startete die Krankheit mit voller Bandbreite der Symptome: Hörverlust, Ohrgeräusche und Drehschwindel“, erinnert sich der Tiroler Werner Pfeifer an das Jahr 1986. „Ganze drei Wochen hat der erste Schub damals gedauert!“ Der französische Ohrenarzt und Direktor des Pariser Taubstummeninstituts Prosper Menière beschrieb diese Kombination anfallsartiger Symptome 1861 erstmals als zusammenhängendes Syndrom. Heute nehmen Wissenschaftler an, dass eine Dysregulation – ein gestörtes Gleichgewicht – der sogenannten Endolymphe im Innenohr die Symptome auslöst: Manchmal wird die Krankheit auch als „Idiopathischer Endolymphhydrops“ beschrieben. Die Symptome beeinträchtigen die Lebensqualität nachhaltig und treten meist im Alter von 40 bis 60 Jahre erstmals auf, wobei mehr Frauen als Männer betroffen sind.  

CIA-Ehrenobmann Karl-Heinz Fuchs war in Folge eines Unfalls schon länger rechts taub, als er am linken Ohr einen ersten Hörsturz erlitt. „Von da an musste ich mit schwankendem Hörvermögen am besseren Ohr zurechtkommen. Zusätzlich machten mir Gleichgewichtsprobleme das Leben schwer: Versuchte ich geradeaus zu gehen, zog es mich immer auf die linke Seite. Jeder vierte Schritt wurde zu einem kleinen Side-Step nach rechts, um diesen Drall auszugleichen.“ 

Morbus Menière durch verändertem Flüssigkeitsdruck im Innenohr

Das Innenohr besteht im Wesentlichen aus zwei Funktionseinheiten: der Hörschnecke und dem Vestibularorgan, welches das Gleichgewicht steuert. Die für das Hören zuständige Hörschnecke, lateinisch: Cochlea, ist ein knöcherner Gang, der sich schneckenförmig zweieinhalb Mal um seine Achse windet. Er ist in seiner ganzen Länge in drei flüssigkeitsgefüllte Schläuche unterteilt: Der mittig liegende Schneckengang, lateinisch: Ductus cochlearis, ist mit einer körpereigenen Flüssigkeit gefüllt, die man Endolymphe nennt. Die beiden anderen Schläuche – Paukentreppe und Vorhoftreppe – sind mit weniger kaliumhaltiger Perilymphe gefüllt. Die Endolymphe bewegt sich im Rhythmus der Schallwellen und regt dabei die feinen Härchen im Schneckengang an: Wir hören.  

Neben der Hörschnecke liegt das Gleichgewichtsorgan, bestehend aus den sogenannten Bogengängen und den Otolithenorganen (Utriculus und Sacculus) besteht. Die Bogengänge sind drei bogenförmige Röhren, zueinander jeweils senkrecht, die für die Wahrnehmung von Drehbewegungen zuständig sind. Die Otolithenorgane hingegen erfassen lineare Beschleunigung und die Position des Kopfes relativ zur Schwerkraft. Auch sie sind mit Endolymphe gefüllt, die den Kopfbewegungen folgt und dadurch die Sinneshaarzellen im Gleichgewichtsorgan stimuliert. 

Veränderter Flüssigkeitsdruck im Innenohr kann Morbus Menière verursachen. ©Adobe Stock

Eine Änderung von Volumen oder Zusammensetzung der Endolymphe wirkt sich sowohl auf den Hör- wie auch auf den Gleichgewichtssinn aus. Bei Morbus Menière führen Druckveränderungen dazu, dass die Membran zwischen Perilymphe und Endolymphe vorübergehend undicht wird. Das verursacht anfallsartige Symptome: Druckgefühl in den Ohren, Drehschwindel, Übelkeit bis zum Erbrechen, Ohrensausen – auch Tinnitus genannt – und Höreinschränkungen.  

Ménière-Attacken erleben

Beim CIA-Ehrenobmann wurden die Phasen der Höreinschränkungen am linken Ohr mit der Zeit länger und die Höreinschränkung selbst massiver. „Ich wechselte immer wieder auf neue, stärkere Hörgeräte: innerhalb von drei Jahren wurden es sieben Geräte! In dieser Zeit verbesserte sich mein Lippenlesen, was mir in Bezug auf meine Hörproblematik half. Massive Probleme machten mir aber die Schwindelanfälle, die sich in dieser Zeit ebenfalls extrem verstärkten.“ 

„Wenn eine solche Attacke kam, hatte ich nur wenige Sekunden, um mich mit dem Rücken wo anzulehnen.“ Deswegen hielt der mittlerweile pensionierte Kesselschweißer in seiner Schweißkoje damals eine Wand frei: „Um für eventuelle Schwindelattacken eine Sicherheitszone zu schaffen. Dort rutschte ich hinunter, bis ich am Boden saß. Mein Mageninhalt entleerte sich vollständig. Ich verlor die Orientierung und wusste nicht mehr, wo oben und unten war. Nach einem solchen Anfall konnte ich aber nicht weiterarbeiten. Wenn ich heimtorkelte, deuteten viele Leute dieses Schwanken als Folge übermäßigen Alkoholkonsums – dabei trank ich in dieser Zeit keinen Tropfen Alkohol. Daheim legte ich mich ins Bett und schlief. Wenn ich nach zwei bis drei Stunden erwachte, waren die Beschwerden wie weggeblasen.“ 

Ähnlich die Erfahrungen von Werner Pfeifer: „An schlechten Tagen war mein Tinnitus lauter als der Wildbach neben dem Haus“, blickt er heute mit Humor auf die Menière-Anfälle zurück, wird dann aber ernst: „Das Hauptproblem war der Drehschwindel. Drei bis vier Anfälle pro Jahr, die du im Alltag ja nicht richtig handhaben kannst.“ Seine Ärzte waren damals ratlos und vermuteten Rauchen, Alkohol- und Kaffeegenuss, oder Kreislaufprobleme als Ursache. „Das war eine spannende Zeit“, seufzt der damals selbständig Erwerbstätige.  

Ménière-Betroffene haben meist einen langen Weg zur Cochlea-Implantation

Morbus Menière beginnt meist auf nur einem Ohr. Bei bis zu knapp der Hälfte aller Betroffenen kann die Erkrankung nach einigen Jahrzehnten auch auf das zweite Ohr übergreifen. Während Höreinschränkungen und Tinnitus sich im Krankheitsverlauf oft verstärken, werden die Schwindelanfälle aber meist leichter und seltener. Typisch sind sechs bis elf Anfälle pro Jahr, doch zum Beispiel litt der Steirer Karl-Heinz Fuchs vier lange Jahre unter ein bis zwei Attacken wöchentlich. 1980 war zwar seine Hörfähigkeit endgültig verloren, doch auch die Schwindelanfälle waren beendet. „Darüber war ich wirklich froh! Ab diesem Zeitpunkt hatte ich nur noch leichten Tinnitus am linken Ohr, der nach meiner Cochlea-Implantation dann ebenfalls verschwand.“ 

Es gibt fünf Untergruppen der Menière-Erkrankung mit jeweils unterschiedlichen Ursachen, bei denen auch die typischen Symptome in unterschiedlicher Weise auftreten – mitunter gekoppelt mit zusätzlicher Migräne oder Autoimmunerkrankungen. Umgekehrt gibt es auch andere Ursachen für die Kombination von Hörverlust, Ohrgeräuschen und Gleichgewichtsstörungen. Das macht die Diagnose manchmal schwierig und langwierig. „Später bei Project Ear, unserer Selbsthilfegruppe für Schwerhörige und Tinnitus-Betroffene, habe ich auch öfter Menière-Betroffenen beraten. Da habe ich oft gehört, dass die Diagnose erst sehr spät erfolgt war“, erklärt der Tiroler Behinderten-Aktivist Pfeifer. Auch er selbst litt unter langer Ungewissheit: „Im Frühling 1991 habe ich auf der HNO dann erklärt, dass ich das Haus erst verlasse, wenn ich eine Diagnose habe.“ Wobei die Anfälle durch die Diagnose noch nicht zurückgingen. Erst nach der Jahrtausendwende kam seine Krankheit langsam zum Stillstand. 

„Mit CI höre ich den Tinnitus nicht mehr – auch dafür bin ich dankbar!“ 

Die Menière-Erkrankung selbst ist zwar nicht heilbar im eigentlichen Sinn. Eine stufenweise Therapie – Diät, Pharmazeutika, bis hin zu operativen Maßnahmen – kann aber die Symptome lindern und die Häufigkeit der Anfälle reduzieren. Das Leben gewinnt dadurch auch mit Morbus Menière wieder an Lebensqualität. Für Betroffene mit hochgradigem Hörverlust haben sich auch Cochlea-Implantate als Teil der Maßnahmen bewährt.  

„Mir konnte man 2001 nicht versprechen, wie das mit Menière und Cochlea-Implantat sein wird. Ich war damals noch einer der wenigen Einzelfälle“, erinnert sich Pfeifer an seine Entscheidung zur Implantation. Mittlerweile gibt es zahlreiche Erfahrungswerte und wissenschaftliche Studien dazu: CIs ermöglichen Menière-PatientInnen nicht nur besseres Hören, sondern erleichtern auch die anderen Symptome. Zwischen 50 und 100 Prozent der StudienteilnehmerInnen verfügen nach der Implantation über besseres Gleichgewicht und leiden seltener unter Schwindelattacken.1 Viele Betroffene berichten, dass der Tinnitus nach Aktivierung des CI weniger stört oder ganz in den Hintergrund getreten ist.  

Das CI kann die Menière-Erkrankung selbst weder heilen oder deren Verlauf stoppen, noch einer eventuellen Erkrankung des anderen Ohrs vorbeugen. Trotzdem trägt es bei den Betroffenen also in mehrfacher Weise zur Verbesserung der Lebensqualität bei. Andererseits sind andere Menière-Behandlungen für das CI auch kein Problem, weder Behandlungen vor noch nach der Implantation – im Gegenteil wirken sich manche davon sogar positiv auf die spätere CI-Nutzung aus.2 

Trotz Morbus Menière mit CI gut hören 

Einzelne Studien deuten zwar an, dass Menière-Betroffene leise Sprache mit CI nicht ganz so gut verstehen wie andere, durchschnittliche CI-NutzerInnen. Wir wissen aber, dass langes Zuwarten auf eine Implantation sich auf den späteren Nutzen mit CI immer nachteilig auswirkt. Da es gerade für Menière-Betroffene vom ersten Anfall mit Hörverlust bis zu einer Implantation ja oft recht lange dauert3, kann das ist ein Grund für die etwas geringeren Erfolge mit CI sein. Ein anderer Grund könnte in den Menière-bedingten Hörschwankungen liegen: Die Erkrankung schreitet auch mit CI fort, am implantierten Ohr wie am anderen Ohr. Zu den Symptomen gehören typischerweise auch schwankendes Hörvermögen und Schwindelattacken. Insgesamt sind deswegen audiologische Nachsorge und konsequente Hörrehabilitation nach der Implantation für Menière-Betroffene besonders wichtig.  

Umgekehrt zeigen alle Studien aber klar, dass auch Menière-Betroffene mit CI deutlich besser hören und verstehen als vor der Implantation. So wie der damals 48-jährige Familienvater Karl-Heinz Fuchs, für den diese Erfahrung besonders bewegend war: „Als ich von der CI-Aktivierung heimgekommen bin, habe ich zum ersten Mal die Stimme meiner Tochter Michaela gehört!“ „Ich habe schon recht bald nach der Aktivierung wieder 100 Prozent Hörverstehen gehabt“, bestätigt der Tiroler Pfeifer. Geholfen hat ihm: „Ein Hörbuch, und dass ich mein Leben lang immer viel kommuniziert habe.“ Besonders freut ihn die zurückgewonnene Möglichkeit, Musik zu genießen: „Durch den Hörverlust war Musikhören bald kein Spaß mehr. Mit CI hat das zwar gedauert, aber jetzt geht es wieder gut.“